经典病例骨化性肌炎
提供：张雷医院病理科
整理：芳芸、涣涣
来源：华夏病理学网
病史：
男，23岁，右上臂包块伴胀痛2周。
肉眼检查：
灰白肿块，大小4.5×3.0×6.0cm，切面灰白色实心质。
按住图片左右滑动最后诊断：
骨化性肌炎
本病是发生于软组织的一种瘤样病变，常发生于横纹肌内，也可在筋膜、肌腱处。病理特点为纤维组织增生伴有骨和软骨组织增生。本病由于病因不明，命名混乱，不同作者以骨化性肌炎、局限性骨化性肌炎、外伤性骨化性肌炎、骨外骨和软骨形成、软组织非恶性肿瘤、软组织反应性骨化性炎等命名。骨化性肌炎的命名实为不大恰当，因病变不一定位于肌肉内，炎症也不明显，病变早期也可无骨化，但因习惯应用，故沿用至今。
肉眼变化
病变早期边界不清，伴有水肿，当病变较成熟时，肿块界限清楚。肿块平均直径5cm，少数可大于10cm，无包膜，切面灰白，中心部一般较软，呈灰粉或灰黄色，也可有质韧、硬或有砂砾感，边缘较硬，较晚期周边有明显骨组织，有时可见分带现象，偶见出血或囊性变，肿块不侵犯附近骨质。
镜下变化
早期病变不典型，诊断困难，主要为肌肉间水肿、出血、肌纤维变性及慢性炎细胞浸润。大约2-4周病变中心部位出现吸收性纤维母细胞、肌纤维母细胞及小血管增生，形成肉芽组织结构，以后纤维母细胞转变为骨母细胞，骨母细胞增生形成骨样组织和骨组织。后期形成特征性三带结构：中心部位为吸收性肉芽及增生活跃的纤维母细胞，可见核分裂像和多核巨细胞及残留出血和坏死性病变；中间带为增生的纤维血管组织，较疏松，富于粘液，可见软骨样及骨样基质形成；最外带为较致密成熟的纤维组织及骨组织，骨小梁排列规则，周围有成排的骨母细胞，小梁间为成熟的纤维组织。肿瘤周围常有纤维包膜，附近肌肉受压萎缩，间质纤维组织增生，伴有少量炎细胞、淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润。不同病例纤维组织、骨样及骨组织的量不一致，且分带现象不一定明显。
鉴别诊断
根据肌肉外伤史，病变部位的特点，特异的X光所见，以及组织学上的分带象，本病不难诊断。但应与下述疾病鉴别：
(1)进行性骨化性纤维结构不良好发于儿童，此病与遗传和代谢异常有关。病变的部位常从脊椎旁肌肉开始，特别是颈部和背部肌肉，以后侵犯到全身的横纹肌。组织形态学上无明显分带现象，预后甚差。
(2)骨肉瘤肿瘤细胞异型性明显，有病理性核分裂，骨样组织和骨小梁排列紊乱，无分带现象。肿瘤常浸润周围软组织，破坏肌肉组织。而骨化性肌炎有特征性的分带现象，骨样组织和骨小梁组织排列规则；纤维母细胞和骨母细胞虽可增生活跃，可见核分裂像，但异型性不明显，核大小较一致，无病理性核分裂；病变较小，与周围组织分界清楚，横纹肌受压萎缩。
骨化性肌炎极少数可发生恶变，形成骨肉瘤。恶变时有以下特点：①近期生长较快；②分带状结构特点部分或全部消失；③细胞出现明显异型性，核分裂多(5/10HP)，并有病理性核分裂；④骨组织结构紊乱，有明显肿瘤性成骨。
治疗及预后
骨化性肌炎为一种瘤样病变，不是真正的肿瘤，有自限性倾向，呈良性经过。有些病例可以逐渐消退或整个病灶完全骨化，甚至有软骨帽形成。当肿块在外伤后几年切除，形态上与骨软骨瘤相似，有称为”外伤后性骨软骨瘤”。文献中也有报道在骨化性肌炎基础上偶尔发生恶变者。
本病早期宜采取保守治疗，未成熟者不宜急于手术，反复活检亦会加重病变。手术切除一般适用于损伤后12-24个月肿块明显时，尤其是发生在关节旁和肌肉附着处的病例。
——范钦和主编《软组织病理学》
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