特殊部位的钙质沉着可影响运动功能
表现为对称性的上下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力
④技工手:在手指伸侧或两边交替出现暗黑色或污后样皮疹,似长期进行油污操作的手
(7)肾脏病变肾脏受损并不多见在病情活动时,可出现蛋白尿,随病情缓解而消失有持续的肌红蛋白尿者,可以出现肾功能不全
②“高雪”斑丘疹:在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的魔丘疹,顶面扁平,伴少许脱屑,久后皮肤萎缩,色素减退,是皮肌炎另一特征性皮疹
(5)心脏病变半数病人有心悸、心前区不适及呼吸困难等可有心律失常、传导障碍、二尖瓣脱垂、心脏病和心包积液等
(6)消化道病变可出现吞咽困难、食管反流及经鼻反流等,在重症病人更多见少数病人可出现胃肠道溃疡和出血另外可出现腹泻、便秘及肠吸收不良等
(9)与其他结缔组织病的相关性本病可与其他结缔组织病并发,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病或结节性多动脉炎等
(8)与恶性肿瘤的相关性10%-30%的该病病人伴发恶性肿瘤,尤其40岁以上者以皮肌炎多见
(3)关节病变40%一60%的多发性肌炎和皮肌炎病人可出现关节痛或关节炎,伴有晨僵受累的关节有手指、腕、膝、踝、肩偶有关节畸形出现;由于肌肉痉挛造成,x线并不出现骨关节的破坏
肌痛只出现于少数病人的早期体格检查时肌压痛多见肌萎缩常出现在晚期病人,并伴有肌腱反射低下
(2)皮肤病变
皮肤病变可出现在肌肉病变之前或之后,或与肌肉病变同时出现皮肌炎的皮疹包括:
另外,还可出现颜面部鲜红色或深红色水肿性红斑,似醉酒样外观;伴深褐色色素斑及毛细血管扩张,常提示合并恶性肿瘤雷诺现象、指端溃疡、坏死、皮下钙质沉着也可见到特殊部位的钙质沉着可影响运动功能
本病起病隐匿,大多数发展缓慢,但也有突然起病,迅速恶化,很快生活不能自理通常以肌无力起病,少数病人因肌痛而就诊全身表现有低热或中度发热;乏力、倦怠和体重下降下肢骨盆带肌肉受累时,病人常常上楼困难,需扶梯而行,下蹲后站立或从坐位到立位时,需借助双臂的力量协助,步态缓慢,摇摆不稳,甚至呈鸭步等上肢肩胛带肌肉受累,则出现举臂、穿衣和梳头困难颈肌受累,病人平卧时头部不能抬离枕头或从平卧位自行坐起,严重者不能翻身,坐立时头不能竖直当咽喉肌和食管肌受累时,出现声哑、鼻音、发音含糊和吞咽困难呼吸肌受累时,出现呼吸急促、表浅和无力但面部和眼部肌肉几乎从不受累,这是与重症肌无力不同之处
肌力一般按6级分级0级:完全瘫痪;1级:可有肌肉收缩,但不能产生移动动作;2级:肢体能在平面移动,但不能抗地心引力,不能抬离平面;3级:肢体可以抬离平面,但不能抵抗阻力;4级:肢体能抵抗阻力,但是肌力较弱;5级:正常肌力肌力检查及分级可作为观察疾病发展和治疗效果的重要临床指标
(4)肺部病变①肺间质病变:病人有发热、干咳、呼吸困难、肺部少许罗音及x线检查有肺间质病变②吸人性肺炎:由于呼吸肌麻痹和咽部肌肉无力而引起③胸膜炎:常出现少量胸腔积液其他肺部病变包括继发感染、肺不张及肺气肿等
③皮肤异色病:在肩背部、颈前部、前胸v形区有弥漫性暗紫红色斑疹,皮肤可呈片状萎缩,并伴有毛细血管扩张、色素沉着和色素减退形成的斑点
⑤其他:有指缘皮肤充血、脱屑、粗糙、甲床增厚、甲周红斑及瘢痕等
①向阳性皮疹:出现在双侧的上眼睑,往往伴有水肿病变可延及眼眶周围,甚至累及整个颜面呈淡紫色或暗紫红色,是本病特征性皮疹
(1)肌肉病变
