患者除有肌无力外多发性肌炎,多发性肌炎症状
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皮肌炎都有皮肤病变在临床上皮肤的病变差异较大,并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行,发生时间也不一定,皮损和肌炎可以同时发生,也可以先后发生,同时发生者约占25%,皮损发生在前约占50%,而首先发生肌无力现象者仅占15%皮肌炎(dm)的皮疹呈多样性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部v字区弥漫性红斑(又称红皮病),以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹,疹中间部位可以出现萎缩60~80%的dm病人在掌指关节及近端指间关节,亦或在肘关节,膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色,米粒至绿豆大小,圆形、扁平或尖顶丘疹,称gottron丘疹,颇具特征性患者上眼睑可出现特殊的淡紫色肿胀,称为向阳性皮疹,也是本病的特征之一
肌无力是肌炎和皮肌炎的主要表现,临床上为了衡量病情和观察疗效,肌力情况通常用6级表示
5级:正常肌力
疾病早期,患者跑步、下蹲起立、爬楼登高等感觉困难,以后逐渐加重,进而出现步态不稳,易跌倒,无人帮扶很难自己爬起特别是当肩胛带及上肢近端肌肉受损时,患者抬臂困难,不能举物,甚至发展为不能梳头、穿衣等近端肌无力现象初起持续性进展,以后呈自发缓解和逐渐加剧交替状态,大约有50%的病人可累及颈部肌群,表现为颈曲肌无力,患者平卧不能抬头若呼吸肌受损无力,可造成呼吸困难等症状
4级:肌体能抗阻力运动,能做各种动作,但肌力有不同程度的减弱;
2、皮肤病变
几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象任何部位的肌肉均可发病,但以四肢近端肌肉,颈部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等受累最为常见,偶见面部肌肉受累本病起病多较隐袭,病情大多于数周或数月发展至高峰,一般病人从感到无力到去医院就诊多为3-6个月;少数是急性或亚急性发作患者除有肌无力外,还伴有肌痛和(或)肌肉压痛
病情进一步发展,可由肌无力发展为肌肉萎缩,但在疾病早期,肌无力和肌肉萎缩现象并不平行当肌肉萎缩后,肌纤维变性发硬,触之有柔韧感约有10%的患者,可出现肌纤维化,使关节挛缩而影响关节功能多数患者有肌痛,可为自发痛,也可为运动痛或触压痛当有广泛性肌炎时,患部肌群肿胀、肌无力和肌痛都较明显罕见爆发型肌炎,可致横纹肌溶解,出现大量肌红蛋白尿,造成肾功能衰竭
3、心脏病变
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1、肌肉病变
1级:肌肉可轻微收缩,但不能产生动作;
0级:完全瘫痪;
3级:肌体能抬离平面,但不能负重;
尸检资料显示近1/4患者有心肌炎动态心电图观察pm/dm患者,多为st-t改变可出现房性、室性心律失常,房室传导阻滞或束枝传导阻滞,严重者可出现心力衰竭激素对心脏病变有效,发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差
2级:肌体可在平面上移动,但不能抬起;
