皮肌炎和多发性肌炎的常规临床诊疗管理
专家约讲
皮肌炎（dermatomyositis，DM）及多发性肌炎（polymyositis，PM）是一组多种病因引起的以骨骼肌间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的自身免疫性疾病，临床上主要以四肢近端对称性肌无力为首发症状，也可累及皮肤、关节、呼吸肌、部分咽喉肌及心肌等组织器官，愈后不佳，给患者带来极大的痛苦和经济负担，尤其早期延误治疗，可导致患者致残，甚至死亡等严重后果。
临床表现
肌肉表现
本病累及横纹肌，受累肌肉常呈对称性分布，以肢体近端肌群无力为临床特点。早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周至数月以上。
皮肤表现
眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；
Gottron征：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹（Gottron丘疹）；膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。
皮肌炎的皮肤症状常表现为指关节处多角形扁平丘疹该类患者常伴肌肉疾病，亦可伴发全身性恶性肿瘤。皮肌炎常见累及部位：指关节，近端甲皱襞，头皮，上背部，臀部和伸肌面，主要症状为瘙痒。
肺部表现
间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是皮肌炎最常见的肺部表现，可在病程中的任何时候出现，是发病和死亡的一个主要危险因素。临床表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。少数患者有少量胸腔积液，大量胸腔积液少见。膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。
关节炎表现
关节痛和关节炎通常出现在疾病早期。关节受累的部位与类风湿关节炎相似，但症状较轻。由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，但X线未见骨质破坏。
心脏表现
心血管疾病是皮肌炎患者死亡的危险因素。然而，临床上明显的心脏受累罕见，心脏受累易被忽略。最常见的亚临床表现是心电图检测的传导异常和心律失常。可能与心肌炎、冠状动脉疾病，以及心肌的小血管受累有关。
消化道表现
皮肌炎累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现为吞咽困难，饮水呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。
肾脏表现
肾脏病变很少见，极少数暴发性起病者，因横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数患者可有局灶性增殖性肾小球肾炎，但大多数患者肾功能正常。
诊断标准
目前临床上对DM/PM的诊断主要采用Bohan等年提出的诊断标准：
（1）对称性近端肌无力；
（2）血清肌酶升高，特别是CK升高；
（3）肌电图异常；
（4）肌活检异常；
（5）特征性皮肤损害（皮疹）。
判定标准：确诊DM应符合第5条加1~4条中的任何3条；
拟诊DM应符合第5条及l~4条中的任何2条；
可疑DM应符合第5条及1~4条中的任何1条标准。
辅助检查
肌肉磁共振成像
可探知肌肉的受累范围，用以诊断分类和治疗管理。也可引导最合适的活检部位。MRI兼具有软组织高分辨率优势和无辐射、无创性、可重复性等特点，可早期、准确反映病变组织的微观变化情况，从而为临床早期诊断、疗效评估及指导临床治疗提供更多有价值的信息。
肌电图检查
以针电极插入到骨骼肌，在细胞外记录、放大、并通过示波器显示肌纤维的电活动，用于帮助诊断和鉴别诊断。
病理活检
帮助诊断和鉴别诊断。
心肌酶谱测定
高水平的血清心肌酶是肌肉受累的标志性参数。在疾病急性期，肌肉损伤释放到血清中的肌酸激酶是最敏感的肌酶。醛缩酶、乳酸脱氢酶、天门冬氨酸和丙氨酸氨基转移酶也可升高。
自身抗体
帮助诊断，也有助于肌炎进一步分类。
肺功能试验
咽、呼吸、心脏和颈部肌肉也可受到影响。鉴于约30%的患者有间质性肺病，故应进行肺功能试验。
临床治疗
糖皮质激素是治疗肌炎的首选药（1-2mg/kg），常需要用其他免疫抑制（硫唑嘌呤，儿童用甲氨蝶呤）。如对治疗反应不好，可用静脉注射免疫球蛋白。利妥昔单抗的疗效还未最终确定。急性治疗后，通常继以低剂量维持治疗1~3年。
建议在应用强的松，第1周40mg,每日1次,第2周30mg,每日1次,其后逐渐减量的治疗基础上+羟氯喹0.2g,每天2次,口服，效果会更为明显。
对肌炎有效的治疗不一定对皮肤病变有效，可外用糖皮质激素和钙调磷酸酶抑制剂，还可全身用抗疟药（可联合）、甲氨蝶呤和糖皮质激素，静脉注射免疫球蛋白或利妥昔单抗可能也有帮助。紫外线防护也是很重要的。
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