该吃药啦肥厚型心肌病药物治疗大盘点
药物治疗是肥厚型心肌病治疗的基石。其主要目的在于控制病情，改善心悸、胸闷、劳累性呼吸困难等症状；预防心律失常、心力衰竭等不良心血管事件的发生。治疗肥厚型心肌病的药物包括哪些么？这些药物都起到什么作用呢？药物使用需要注意些什么呢？
治疗肥厚型心肌病的常用药物β受体阻滞剂：如倍他乐克（又名美托洛尔）、普奈洛尔，阿替洛尔、比索洛尔（又名康忻、博苏）
β受体阻滞剂以其负性肌力作用，以及其缓解由肾上腺素诱导产生的心动过速的能力，而成为肥厚型心肌病药物治疗的主要药物和一线药物。其可降低致命性心律失常及心源性猝死发生。
使用β受体阻滞剂可减弱心肌收缩力、减慢心率、减少心肌的耗氧量。心率的降低还延长了舒张期充盈时间，舒张期充盈时间延长可使心肌收缩蛋白钝化的更充分，从而改善了舒张期充盈效果。
非二氢吡啶类钙离子通道阻滞剂：如维拉帕米（又名异搏定、戊脉安）、地尔硫卓（又名合心爽、恬尔心）
维拉帕米能够减弱心肌收缩力，减少心肌耗氧量，改善心室充盈，缓解心肌缺血。对β受体阻滞剂有禁忌症的肥厚型心肌病患者推荐使用维拉帕米疗法进行对症（心绞痛或呼吸困难）治疗。但是，维拉帕米对于存在严重左室流出道梗阻、重度心力衰竭、窦性心动过缓、肺动脉高压的患者应谨慎使用。其他具有扩血管作用的钙拮抗剂，如硝苯地平等，应避免应用。
对于不能耐受维拉帕米或者忌用维拉帕米的肥厚型心肌病患者，可考虑采用另一种非二氢吡啶类钙离子通道阻滞剂——地尔硫卓代替治疗。地尔硫卓同样具有负性肌力作用，通过减慢心率和降低血压，减少心肌需氧量，增加运动耐量并缓解劳力型心绞痛。
Ⅰa类抗心律失常药：如双异丙吡胺（又名达舒平，丙吡胺）、西苯唑啉（又名环苯唑啉）
双异丙吡胺、西苯唑啉这两种药物最初均用于治疗心律失常，能够阻断心肌和心脏传导系统的快钠通道。后期的研究发现这两种药都能够显著降低肥厚型梗阻性心肌病患者的梗阻压差，效果甚至强于β受体阻滞剂及钙离子通道阻滞剂，而且能明显改善心脏的舒张功能。
双异丙吡胺是目前临床最强的降低左室流出道压力差的药物。年用于治疗肥厚型心肌病，能够减轻收缩期二尖瓣前向运动（SAM）引起的左室流出道梗阻及休息时流出道梗阻。
非梗阻型心肌病患者使用双异丙吡胺会减少心输出量，使症状加重。
由于双异丙吡胺可加速房室结传导，心房颤动时可引起心室率加快，存在心房颤动的患者使用双异丙吡胺要加β受体阻滞剂，防止室率过快。
利尿剂：如呋塞米、托拉塞米、氢氯噻嗪、螺内酯
利尿剂是一类作用于肾脏，增加Na+，Cl-等离子及水分的排出，产生利尿作用的药物。临床应用利尿药主要治疗心脏、肾脏、肝脏疾病所引起的水肿，能够改善有液体潴留的心力衰竭症状。
利尿剂主要可分为袢利尿药（如呋塞米、托拉塞米），又称高效能利尿药；噻嗪类利尿药（如氢氯噻嗪、环噻嗪），又称中效能利尿药，保钾利尿药（如螺内酯），又称低效能利尿药等。
对于使用β受体阻滞剂或维拉帕米，或者两者联合用药仍不能缓解其呼吸困难的非梗阻性肥厚型心肌病患者，宜采用加服口服利尿药的方法进行治疗。
对于心功能分级II-IV的左室射血分数大于50%患者，若无梗阻，应考虑接受低剂量噻嗪类袢利尿剂治疗；对于心功能分级II-IV且左室射血分数小于50%的有症状患者，应考虑接受低剂量袢利尿剂治疗，以改善心衰症状，心衰住院率。
对于有症状的左心室流出道梗阻患者，可考虑谨慎采用低剂量袢利尿剂或噻嗪类利尿剂改善劳力性呼吸困难。
血管紧张素转换酶抑制剂：如卡托普利、培哚普利（雅施达）、雷米普利
减轻心脏负荷，改善左室功能异常，抑制心室重构。对于非梗阻性且左室射血分数小于50%的肥厚型心肌病患者，除β受体阻滞剂外，应考虑接受血管紧张素转换酶抑制剂,若不耐受，可考虑ARB类药物(如代文、科素亚）治疗，以降低住院率和慢性心衰病死率。
左心室流出道梗阻患者禁用此类药物。
盐酸曲美他嗪片（万爽力）
优化心肌能量代谢，提高机体对氧的利用效率，以产生更多的能量供应。万爽力能提供代谢性心肌细胞保护作用，改善缺血心肌的收缩力，抑制氧自由基对心肌细胞的损害，还可以增加冠脉血流量和外周循环血流量。
近年研究显示在作用于缺血心肌的同时，万爽力对骨骼肌也有潜在的代谢改善作用，从心脏和骨骼肌两个方面提高患者的运动耐量。运动耐量的提高可以有助于患者改善生活质量。
关于用药的十个忠告1.遵医嘱。肥厚型心肌病患者情况各异，针对不同病情的患者有不同的药物治疗方式。药物的选择和服用剂量、次数务必要听从专业医生的建议，不要根据自己的感觉和听信其他患者的经验擅自更换药物和更改剂量，不要随意停药。本文仅作参考，帮助大家了解一些药物知识，千万不可据此自行服药。
2.保健品和有益于心脏的食物不能代替药物。虽然很多药物会产生一定副作用，但对于患者而言，利远大于弊。保健品对人体机理调节、营养补充可能起一定作用，但不以治疗疾病为目的；而药物是直接用于治疗疾病的。切忌以辅酶Q10、鱼油等保健品代替药物的治疗。
3.乐于尝试中药治疗手段的患者，医院找靠谱的心血管科医生进行诊治。切勿轻信江湖游医，切勿轻信网络上能搜出大量广告，特别是通过软文和回答患者问题形式来进行推广的一些所谓特效中药。
4.β受体阻滞剂和利尿剂最好在清晨或上午服用。有研究称，β受体阻滞剂在上午服用的药效大于下午；氢氯噻嗪在7：00时服用不良反应最小；呋塞米在10：00服用时，利尿作用最强。此外，清晨服用利尿剂可以有效减少起夜次数，避免影响患者的夜间睡眠质量。
5.备孕、怀孕及哺乳期患者慎用药物。一些药物可透过胎盘，对胎儿产生致畸、心动过缓等危险；一些药物可影响乳汁分泌，进入乳汁，对婴儿产生危害。所以此类肥厚型心肌病患者应尽早与心脏科医生和妇产科医生讨论用药问题。
6.肥厚型心肌病的用药不同于其他类型心脏病。别人的救命药可能成为这类患者的致命药。硝酸甘油会使肥厚型梗阻性心肌病患者左心室流出道梗阻进一步加重，应尽量避免应用。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋剂如异丙肾上腺素等尽量不用。
7.利尿剂有可能引起电解质紊乱。服用利尿剂期间需注意监测电解质、肝肾功能。
8.服用药物期间注意监测自己的血压、心率、心律。未成年人服用β受体阻滞剂家长应监测药物有可能带来的疲劳、头晕、抑郁等副作用对其心理健康和学习成绩的影响。
9.不要为了提高性功能使用柠檬酸西地那非（商品名：伟哥）、瓦地那非、他达那非（商品名：希爱力）等，这些药物扩张动静脉，加重左室流出道梗阻。凡是扩张血管的药物都需慎用。
10.肥厚型心肌病伴流出道梗阻患者，任何口腔科操作前（包括洗牙），均应给予抗生素预防感染。
（本文综合参考《ESC肥厚型心肌病指南》、《ACCF/AHA肥厚型心肌病诊治指南》、《肥厚型心肌病的诊断与治疗进展》等内容编发）
