缺血性与扩张性心肌病的鉴别,你全了解吗

患者男性,45岁。

因“气短、活动后喘憋,伴全身水肿、少尿3年余,加重10d”入院。

3年前患者于上呼吸道感染后出现活动耐量下降,上3层楼即出现喘憋,伴全身水肿、少尿,尿量约每日ml,无活动后胸痛、心悸及夜间阵发性呼吸困难。3年前曾在外院行超声心动图检查提示全心扩大,见表1,左室壁运动弥漫减低。诊断为扩张性心肌病,予地高辛0.mg、培哚普利2mg、螺内酯20mg及卡维地洛6.25mg每日1次治疗,症状好转,日常活动无影响,后自行停药。上述症状分别于18个月前和14个月前再次发作,发作时外院超声心动图检查结果见表1,按扩张性心肌病给予相应治疗后均可恢复。10d前再次出现喘憋、水肿、少尿,夜间不能平卧入我院。否认胸痛、心悸发作史,无腹痛、腹泻,无腰痛、血尿、尿中泡沫增多。

有高血压病病史7年,药物控制良好,高尿酸血症史3年,未治疗;吸烟史20年,每天约20支;少量饮酒。无糖尿病。

母亲60岁时诊断为高血压病,4年前发生肺栓塞;姨妈48岁时因心肌梗死猝死。

体温36.3℃,脉搏78min,呼吸18/min,血压/70mmHg。高枕卧位,口唇轻度发绀,颈静脉无怒张。双肺底可闻及散在湿啰音;心界向双侧扩大,心室率95/min,心律不齐,心音强弱不等,各瓣膜听诊区未闻及杂音及额外心音;肝肋下3指可触及,轻度压痛,脾未触及,移动性浊音阴性;双手背、双下肢可凹性水肿,余无明显异常体征。

以下是群内医生的初步诊断

“上呼吸道感染诱发病毒性心肌炎”

“扩张性心肌病、目前合并心功能不全,肾功能不全”

“肺动脉高压”

“房颤”

“胸腔积液”

“肺心病”

肾小球滤过率90.99ml/(min*1.73m2);脑钠肽(BNP)ng/L;心肌损伤标志物正常,血常规、尿常规、便常规、肝功能、电解质及凝血功能检查正常。

心电图检查示心房颤动,肢体导联低电压,胸前导联R波递增不良,V1~V4呈rS型,V5、V6呈QS型。

超声心动图检查提示全心扩大,见表1。

心脏核素显像示左室明显扩大伴收缩功能减低,多室壁节段血流灌注减低,考虑扩张性心肌病伴缺血性心肌病可能性大,心尖部室壁瘤形成。

冠状动脉造影检查示前降支近段不光滑,30%狭窄(20mm);中段(D2发出后)%闭塞,D2向左前降支(LAD)远端形成侧支循环(1级);回旋支近段80%~90%狭窄(15mm),近中段瘤样扩张,右冠状动脉近中段70%~80%狭窄(50mm)。

以下是群内医生的进一步诊断

“室壁瘤”

“病毒性心肌炎”

“右心功能不全”

“右心衰、左心衰”

“克山病”

“全心扩大”

“冠状动脉缺血性心肌病”

“冠心病,三支病变,缺血性心肌病,全心衰,心功能4级”

缺血性心肌病

诊断明确后给予地高辛0.mg、呋塞米20mg、单硝酸异山梨酯缓释片60mg、华法林钠3mg及硫酸氢氯吡格雷75mg每日1次,美托洛尔6.25mg每日2次等治疗,喘憋、水肿等症状均明显好转后出院。出院后随访6个月,无急性加重。

1疾病概述缺血性心肌病是指由于心肌缺血导致的心肌弥漫性纤维化,伴收缩或舒张功能失常,进而引起心脏扩大或僵硬,最终导致心力衰竭及心律失常等表现。流行病学资料显示,在美国表现为左室收缩功能不全的患者当中,70%为缺血性心肌病所致。在我国随着经济社会发展及人口老龄化,缺血性心肌病也成为影响人民健康的重要原因。缺血性心肌病的发病机制较为复杂。目前研究认为始动因素为氧气的供求不平衡,进一步的病理生理机制包括心肌组织、粥样斑块中的炎症及免疫反应,微血管功能失调引起的心肌细胞凋亡,线粒体功能障碍引发的氧化应激以及间质胶原纤维堆积等。这些病理生理过程共同导致了左室重构及功能下降,最终引发心力衰竭或心律失常。缺血性心肌病多见于中老年男性,部分患者开始表现为心绞痛,后可渐减轻甚至消失;发展至心力衰竭后则主要表现为胸闷、呼吸困难、端坐呼吸、少尿、水肿及颈静脉怒张等心力衰竭相关症状及体征。

2与扩张性心肌病鉴别相较于缺血性心肌病,扩张性心肌病早期症状多不明显,多发病时即表现为心力衰竭。缺血性心肌病和扩张性心肌病在临床表现及大体病理表现上有诸多相似之处,且多缺乏特异性,尤其是对于无痛性缺血性心肌病来说,二者鉴别诊断显得尤为困难。国内一项病理学研究发现,在40例表现为心力衰竭、心脏扩大而接受心脏移植的患者当中,扩张性心肌病21例(52.5%),缺血性心肌病6例(15.0%),其中6例缺血性心肌病当中5例被误诊为扩张性心肌病,误诊率很高。此外,由于缺血可以作为心肌病预后的独立预测因素,并且对于经过合理选择的心肌缺血患者,进行冠状动脉重建可降低其心血管事件病死率,故准确鉴别缺血性心肌病和扩张性心肌病显得尤为重要。冠状动脉造影检查是鉴别缺血性心肌病和非缺血性心肌病的金标准,缺血性心肌病会有冠状动脉缺血的相关表现,但扩张性心肌病冠状动脉是正常的。

3误诊原因分析本例于外院误诊为扩张性心肌病,未及时行冠状动脉造影检查明确诊断及进行相关治疗,影响了患者预后。究其原因,首先为临床表现不典型,本例病程中从未出现胸痛症状,直接表现为心力衰竭,不符合典型心肌缺血表现。其次为首诊医生对该病认识不足,首诊医生未考虑到诊断扩张性心肌病需要排除其他已知病因的心肌病,未能充分从病史中收集相关信息。回顾病史,患者有高血压病、高尿酸血症、肥胖及长期吸烟等多个心血管疾病危险因素,心电图检查示肢体导联低电压,胸前导联R波递增不良,V5、V6呈QS型,该表现更类似于心肌缺血改变,且外院超声检查曾发现心尖部室壁瘤,故应考虑由心肌缺血引起的心脏扩大。本例最终依据冠状动脉造影检查结果确诊为缺血性心肌病。

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