暴发性心肌炎(FMC)又称急性重症病毒性心肌炎,是指由于局灶性或弥漫性心肌间质炎渗出,心急纤维水肿、变性、坏死。在发病24小时内病情急剧进展恶化、出现心源性休克、急性左心衰竭(肺水肿)、急性充血性心力衰竭、严重心律紊乱、阿斯氏综合症。病死率高。小儿FMC是儿科常见的急性危重症之一,大多数患儿在病前1周内有明确的前驱感染史,多为病毒感染,常见的有CBV、AdV、CMV等,此外也应注意特殊病毒如轮状病毒、EV71的感染。多以心外表现为首发症状,起病后短时间内可发生严重的血流动力学改变,并出现如心力衰竭、心源性休克、循环衰竭等心脏受累征象,甚至可导致全身多脏器受累。血清心肌酶谱异常为诊断FMC的一个重要指标,CK-MB、AST、LDH可用于预测FMC患儿的近期预后。研究证明cTnI升高较心肌酶升高常见,其敏感性达89%。FMC患儿的ECG改变复杂多样,无特异性,但异常的ECG仍是诊断病毒性心肌炎的另一个重要指标。主要改变有ST-T改变、窦性心动过速、各型房室传导阻滞、各型期前收缩、室上性心动过速、室性心动过速、室颤,此外有室性停搏、QT间期延长、完全性右束支传导阻滞、类似下壁心肌梗死图形、低电压等。各型AVB中Ⅲ度AVB最多见,室上性心动过速及室性心动过速、室颤发生率高,因此,在出现严重且呈多元性的心律失常时,需警惕FMC。此外FMC患儿心电图的改变较酶学改变早,考虑可能是由于FMC早期心脏传导系统的损伤较心肌损害出现的早有关。UCG早期表现无特异性,但仍被认为是诊断FMC的最重要的辅助检查。可用于评估心功能、排除其他原因如风湿性或先天性心脏病、瓣膜疾病引起的心力衰竭。主要表现为瓣膜反流,心脏扩大、室壁运动减弱,左心功能减退,LVEF下降,伴或不伴心包积液。LVFS可能可以用于预测FMC患儿的近期预后。心内膜心肌活检为诊断FMC的金标准。但活检属于有创性检查,开展起来有一定的局限性,目前在国内难以推广。此外有报道心脏MRI检查、心肌核素显像对心肌损伤的诊断有一定的意义,但因费用高、耗时长等局限性在国内未广泛开展。FMC患儿病情进展迅速,病死率高,一旦确诊,需积极抢救治疗。发病机制主要为病毒对心肌细胞的直接损害和自身免疫介导心肌损害,因此,治疗FMC是一个清除病毒、调节免疫的综合过程。但至今小儿FMC的治疗仍缺乏有效而特异的手段,主要采用综合治疗措施。对症支持治疗;包括卧床休息、吸氧、营养心肌、抗休克、纠正心力衰竭和抗心律失常等。大剂量VitC通过其有效地清除自由基,从而有效保护心肌线粒体结构和功能,减少细胞死亡。对缓慢型心律失常的患儿给予异丙肾上腺素或阿托品提高心率,若药物效果欠佳,或是出现高度或Ⅲ度AVB、反复阿斯综合征发作者,予安装临时起搏器治疗渡过危险期。抗病毒治疗;根据心肌炎发病机制,应在发病早期使用抗病毒治疗。免疫抑制及免疫调节;一般认为FMC急性期主要由病毒直接损害心肌所致,此时使用免疫抑制剂会加重病情,因此免疫治疗FMC仍存在争议,但近年也有早期应用大剂量肾上腺皮质激素和IVIG成功抢救FMC的报道。近期有研究示糖皮质激素和IVIG用得越早,剂量越足,结合其他积极的对症支持治疗,其病死率有逐渐下降的趋势。国内外均有使用机械循环支持抢救FMC的报道,如体外膜肺氧合,左心室辅助装置,主动脉内球囊反搏、经皮心肺辅助法。在药物治疗效果欠佳、心功能严重低下、血流动力学严重紊乱时,使用机械循环支持可以帮助患儿渡过危险期,提高抢救成功率。点击右上角分享到朋友圈让更多的人看到欢迎大家加入儿科QQ群()交流
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