心脏疾病你应该知道的19条皮肤线索
作者：RashidMRashid,MD,PhD;BrittanySambranoBarros,MD
患有心血管疾病的患者，通常会在皮肤上出现一定的表现。例如，上图显示了几个患有结节病的患者--多系统、炎性疾病--呈现（a）损伤，（b）丘疹，（c）色斑和（d）狼疮（一种皮肤结节病）。诸如此类的皮肤迹象，可以在指导医生正确的心脏诊断中起到重要作用。检查对皮肤病学的发现了解，可以提醒临床医生进一步研究心血管系统。
皮肤胆固醇栓塞是最常见的临床发现，根据一项系统评价，他们在约34％的患者中存在。上图显示的足底表面的网状青斑，是胆固醇栓塞最常见的皮肤病表现，心血管疾病患者中有16％发现此种表现。它的特征是皮肤斑驳，红斑变色，压力变白。在超过四分之一的胆固醇栓塞病例中发现了疼痛的紫绀脚趾。下图所示，中型血管内可见胆固醇裂血栓。胆固醇栓塞的诊断明确。
（胆固醇结晶栓塞是一种小到中血管疾病，通常由于动脉硬化斑块破裂而导致动脉栓塞，常发生于动脉插管操作时导管或导丝损伤纤维帽，使动脉粥样硬化斑块破裂；长期抗凝治疗或急性溶栓治疗后；外科手术如换瓣术等；也有自发栓塞的报道。该疾病通常亚急性起病，从发病到恶化几个月时间。典型的病史包括老年人（超过一半的患者为70岁以上老年人）、心血管疾病，有明显的皮肤病变，常累及多个器官。）
关于胆固醇栓塞的诊断，以下哪项陈述是正确的？
1、对于已知的动脉粥样硬化疾病患者以及肾功能衰竭，腹痛和蓝趾综合征的典型病史，应高度怀疑胆固醇栓塞。
2、两侧足背动脉搏动对比可减少的诊断没有作用。
3、实验室检测显示正常的白细胞计数和红细胞沉降率，以及正常的C反应蛋白和纤维蛋白原水平。
4、上述陈述均不适用于胆固醇栓塞的诊断。
（注：“蓝趾综合征”指肢体的微小血管闭塞引起手指或足趾出现蓝黑色、锯齿状、指压不褪色的斑点，伴剧痛等症状的综合征，病因多为粥样硬化性栓子。年，Karmody首次命名。其实质是肢体末梢动脉的微小栓塞，属于动脉栓塞范畴。）
答案：1。对于已知的动脉粥样硬化疾病患者以及肾功能衰竭，腹痛和蓝趾综合征的典型病史，应高度怀疑胆固醇栓塞。
虽然最常见的触发事件是侵入性血管手术，其可以移除不稳定的斑块，但已报道有自发性胆固醇栓塞的病例。有些病例直接跟随触发事件，而其他病例则延迟数月。在动脉造影、心导管术、血管手术或腹部创伤后，发现网状青斑。胆固醇栓塞60％以上的患者，足背动脉搏动异常。
实验室检测通常是非特异性的，可能显示白细胞计数升高，红细胞计数降低，炎症标志物升高，如C-反应蛋白，红细胞沉降率和纤维蛋白原。
上图也代表了胆固醇栓塞的皮肤表现。这是一名患有主动脉-双侧旁路移植史的76岁男性，他在血管造影术后发生了这样的改变。右脚的足底表面显示由于以网状图案排列的瘀点导致的变色。这不是网状青斑。（不同于网状青斑的病变，瘀斑压诊不会发白。）
皮肤活检可能有助于诊断胆固醇栓塞。上图显示了充满针状胆固醇裂缝的血栓闭塞的小动脉（黄色箭头）。传统上，组织学显示针状胆固醇裂缝和血管内微血栓（然而，尽管这些发现对胆固醇栓塞有特异性，但组织学可能与临床表现无关）。活检部位应直接位于疑似栓子的部位，但如果明显缺血则必须小心或避免活检。现在，通过观察具有平面偏振光的正双折射晶体，或通过在动脉腔内观察双凸裂缝来进行组织学诊断。
结节病是一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病，病因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器，如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织，临床经过较隐袭，病人可因完全性房室传导阻滞和（或）充血性心力衰竭而猝死，甚至以猝死为首发症状。
25％的患者表现在皮肤上。斑块型结节病（如上图所示）的特征是圆形至椭圆形和红棕色至紫色的病变，最常见于四肢，面部/头皮，背部和臀部，分布通常是对称的。
虽然结节病最常见的器官是肺，但高达30％的患者可能发生心脏受累，胸腔内淋巴结也经常发生。斑块型结节病通常具有与更严重的全身受累相关的慢性皮肤表现（2年）。
在临床明显的心脏结节病中，最常见的发现是完全性心脏传导阻滞，其发生的年龄小于其他原因引起的年龄。
上图中的患者患有狼疮性肺炎，这是结节病的皮肤征象。冻伤样狼疮是一种无痛且经常毁容的红色至紫色结节或斑块状，结节病皮肤病变，可能影响脸颊，鼻子，下巴，前额或耳朵或口周或眼周区域。
肺外疾病冻疮样狼疮的存在，与肺部受累相关联。
结节病最常见的非特异性皮肤表现是结节性红斑。结节性红斑可存在于所有结节病患者中的20％，和高达62％的皮肤表现患者中。
在疑似结节病的检查中应包括以下哪项？
1、组织活检
2、胸片
3、24小时动态心电图监测
4、基本代谢特征，包括血清钙和尿液分析
5、上述所有的
答案：5。以上所有内容。
结节性红斑或冻伤样狼疮的皮肤活检可能会显示非干酪样肉芽肿（如图所示），虽然结节性红斑不用活检。胸部X线摄影是必要的，因为结节病最常见的器官是肺和胸内淋巴结，这种成像通常显示双肺门淋巴结肿大，肺部正常。需要24小时动态心电图监测器，因为心室窦房结心律失常引起的猝死可能是由心脏结节病引起的，它可以完全心脏传导阻滞，50％的病例出现心电图异常，心脏结节病的皮肤表现（如红斑）结节性，肉芽肿性结节或丘疹可能与心脏传导阻滞或浸润性心肌病有关。结节病患者可能表现出肾脏受累，这与钙代谢异常有关。血清中存在升高的维生素D和钙，尿液分析中可能发现高钙尿症。
边缘红斑（Erythemamarginatum）是一种扁平至轻度升高，呈粉红色，无瘙痒，短暂的爆发，主要发生在躯干和四肢近端（箭头）。第一次发作急性风湿热（ARF）的儿童中有10％发生（但总体而言，风湿热患者不到5％）。皮下结节在风湿热中也很少见，但与更严重的心脏炎相关，并且通常在疾病发作后数周出现，他们通常会发现在骨突出部位，通常是无痛的。因为它可能涉及心包，心外膜，心肌和心内膜，所以ARF相关性心脏炎可被认为是整个心脏的炎性改变。
上图显示了患有高脂血症的患者的黄斑瘤。
黄色瘤（Xanthelasma）是一种柔软，黄色，富含胆固醇的斑块。大约50％的黄疸患者存在高脂血症，但单独的黄色单胞菌并不表示心血管疾病风险增加。
当血清甘油三酯超过至mg/dL时，通常会出现喷发性黄瘤（Eruptivexanthomas）（显示）。在这种甘油三酯血症水平下，存在乳糜微粒血症（chylomicronemia）。喷发性黄瘤的特征是1至5毫米的，黄橙色丘疹，周围有红斑，最常见于四肢和臀部的伸肌表面。这种情况与I型，III型，IV型和V型高甘油三酯血症最强烈相关。通常，当黄瘤继发于高脂血症时，这些丘疹会随着脂质升高而消退。否则，可能需要使用冷冻疗法或激光疗法进行治疗。
上图显示患有充血性心力衰竭的患者。
血管系统发生什么变化才能引起这种现象？
1、脉管系统内的渗透压增加
2、增加脉管系统内的静水压力
3、淋巴阻塞
4、以上都不是
答案：2。脉管系统内静水压力增加
心脏病、高血压、病毒感染或是心瓣膜病变等疾病使心肌变得衰弱无力，这时心脏无法将血液顺利送入肺部，血液便开始倒流入静脉当中，然后就会汇流入位于心脏下面的肝脏，使得肝脏充血而肿胀起来。如果情形未见改善，最后血液甚至会回流腿部的静脉里而形成腿部肿胀。
当皮下组织间隙中有过多体液积聚时，皮肤苍白、肿胀、皱纹变浅，局部温度较低，弹性差，用手指按压局部（如内踝、胫前区或额、颧部位）皮肤，如果出现凹陷，称为凹陷性水肿（pittingedema）或显性水肿（frankedema）。水肿系指血管外的组织间隙中有过多的体液积聚，为临床常见症状之一。与肥胖不同，水肿表现为手指按压皮下组织少的部位（如小腿前侧）时，有明显的凹陷（上图）。
除充血性心力衰竭外，水肿的鉴别诊断应包括静脉功能不全，这是下肢水肿的最常见原因。静脉功能不全也会产生对称性水肿，但可能与其他特征有关，包括静脉曲张，腿部不适，不愈合溃疡和皮肤脂肪硬化症（箭头）（lipodermatosclerosis）。
皮肤脂肪硬化症又叫硬化性脂膜炎，是一种慢性脂膜炎，其特征为一侧或双侧小腿的皮肤硬结和色素沉着，常发生于下肢静脉功能不全的患者。浸润性硬结斑块局部红、热，伴触痛。小腿常表现为特征性“倒酒瓶”外观。患者全身无发热等表现。组织病理学特点是多为小叶性脂膜炎，伴脂肪坏死，而无血管炎证据。病程较长的病变表现为小叶间隔硬化，小叶梗死灶被脂肪微囊肿填充，伴灶性膜性脂肪坏死。病理还可见小叶静脉血流淤滞，有时伴大量红细胞外渗。
代谢综合征是冠心病，糖尿病，脂肪肝和几种癌症的危险因素。
（代谢综合征是指人体的蛋白质、脂肪、碳水化合物等物质发生代谢紊乱的病理状态，是一组复杂的代谢紊乱症候群，是导致糖尿病心脑血管疾病的危险因素。其具有以下特点：①多种代谢紊乱集于一身，包括肥胖、高血糖、高血压、血脂异常、高血黏、高尿酸、高脂肪肝发生率和高胰岛素血症，这些代谢紊乱是心、脑血管病变以及糖尿病的病理基础。可见糖尿病不是一个孤立的病，而是代谢综合征的组成部分之一。②有共同的病理基础，目前多认为它们的共同原因就是肥胖尤其是中心性肥胖所造成的胰岛素抵抗和高胰岛素血症。③可造成多种疾病增加，如高血压、冠心病、脑卒中、甚至某些癌症，包括与性激素有关的乳腺癌、子宫内膜癌、前列腺癌，以及消化系统的胰腺癌、肝胆癌、结肠癌等。④有共同的预防及治疗措施，防治住一种代谢紊乱，也就有利于其他代谢紊乱的防治。）
代谢综合征的哪种诊断标准，很可能与此图像中箭头所示的发现有关？
1、空腹血糖≥mg/dL
2、血压≥/85mmHg
3、甘油三酯≥mg/dL
4、男性高密度脂蛋白胆固醇40mg/dL或女性50mg/dL
5、男性腰围≥厘米（40英寸）或女性腰围≥89厘米（35英寸）
答案：A。空腹血糖≥mg/dL
上图显示黑色棘皮症患者腋窝皮肤标记（箭头）。尽管尚未描述确切的机制，但胰岛素或胰岛素样生长因子可能诱导表皮细胞增殖。可能发挥作用的其他因素，包括表皮生长因子和成纤维细胞生长因子受体。这些导致表皮角质形成细胞和真皮成纤维细胞增殖，其表现为黑棘皮病（acanthosisnigricans）。
黑色棘皮症简称黑棘皮症，是以皮肤角化过度、色素沉着及乳头瘤样增生为特征的一种少见的皮肤病。发病可能与遗传、内分泌、药物、及肿瘤等因素有关。主要损害为患处皮肤灰褐色或黑色，增厚、粗糙呈疣状和小乳头状，触之似天鹅绒状。口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害，但乳头瘤样赘生物也可发生，也可发生在口唇和腭。良性黑棘皮病。由于黑棘皮瘤作为遗传性综合征的一部分，临床表现是短暂的。肢端和黏膜很少受累，假性黑皮病的症状可随体重减轻而消退。恶性黑棘皮病的临床特征，一般较显著，四肢和口腔黏膜常受累。
上图患者有机械性心脏瓣膜置换和结膜苍白的病史，对于该患者，您希望在外周血涂片上观察到哪些发现？
1、泪滴状细胞Teardropcells
2、豪-若二氏体Howell-Jollybodies
3、Auer小体AuerrodsAuer小体Auer小体
4、裂体细胞schistocyte
答案：4。裂体细胞
患有人工瓣膜的患者苍白可能是溶血性贫血的指征。事实上，70％的人工心脏瓣膜受体发生低度溶血性贫血，病情严重者占3％。
年Hufnagel首次引入人工瓣膜治疗心脏瓣膜病以来，人工心脏瓣膜经历了笼球瓣、笼蝶瓣侧倾蝶瓣和双叶瓣的发展，改善了人工瓣膜的衰竭损坏。但各类人工瓣膜手术后均可引起溶血，这种心脏或大血管疾病的矫正手术治疗后所造成的创面、血流动力学异常或安置的异物摩擦、冲击红细胞，使之产生机械性损伤，从而发生溶血性贫血，属于创伤性心源性溶血性贫血。
川崎病的口腔表现是儿童早期急性发热性血管炎综合征，包括红唇和草莓舌（显示）。
川崎病最严重的并发症是什么？
1、冠状动脉疾病
2、冠状动脉瘘
3、冠状动脉瘤
4、心肌病
答案：3。冠状动脉瘤
虽然大多数患有川崎病的儿童由于高烧不退而得到医疗照顾，但是这种疾病有许多皮肤表现。心血管检查结果不包括在诊断标准中，但强烈支持诊断，因为类似川崎病的病症没有心脏受累。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和高剂量阿司匹林即刻治疗是目前的护理标准。冠状动脉瘤（显示）发生在25％未接受IVIG治疗的患者中，而接受治疗的患者只有约为1-5％。阿司匹林与IVIG具有协同作用，因此它以高剂量开始。阿司匹林可以以较低剂量继续其抗血小板作用，以进一步降低血栓形成的风险。
（黏膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）又称川崎病，是年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%。）
①急性期：高热、眼结合膜充血、皮疹、口腔改变、淋巴结肿大、烦躁、血沉快、CRP增高、白细胞高；
②亚急性期：体温仍可有波动，继续烦躁，较前减轻，眼结合膜充血未痊愈，指趾端脱皮（上图），血小板增高；
③恢复期：症状完全消失，眼结合膜稍留充血，淋巴结消肿，血沉、白细胞总数渐正常；
④慢性期：临床表现大多正常
25岁患者出现急性发热和发冷，心脏杂音，脚趾（显示），足底，手掌及手指上可以看到无痛的斑疹（nontendermaculae）。
他的血液中最容易发现什么生物？
1，草绿色链球菌
2，牛链球菌
3，金黄色葡萄球菌
4，流感嗜血杆菌
答案：D。金黄色葡萄球菌
在一名患有心脏瓣膜正常的年轻患者中，急性发热和发冷，心脏杂音和Janeway损伤（如前图所示）或Osler结（如此处所示），感染性心内膜炎是最可能的诊断。Janeway损伤与急性心内膜炎有关，其中金黄色葡萄球菌是最常见的原因。Osler淋巴结与亚急性细菌性心内膜炎和S链球菌有关。Osler淋巴结是疼痛的红斑结节，最常见于手指和脚趾。
（Janeway结节/Janeway损害/Janewayleision是一种常见于手掌和足底的特殊皮肤损伤，呈无痛性小结节或斑点状出血病变，偶尔可见于手臂和腿部，由化脓性栓塞所致，主要见于急性细菌性心内膜炎患者。Oslernodes（奥斯勒氏结）又称奥斯勒氏征。亚急性感染性心内膜炎患者的一种体征。在手指或足趾尖端掌面的小型紫红色疼痛性肿胀（皮肤损害），豌豆大小，压之可显苍白。）
感染性心内膜炎的其他皮肤表现包括甲下出血（箭头）。特别是急性心内膜炎需要及时诊断和治疗，因为其死亡率高达50％。
静脉注射（IV）药物是感染性心内膜炎的危险因素，包括没有其他合并症的患者。研究发现，多达86％的静脉注射吸毒者有皮肤表现，或与药物注射有关的并发症。经常注射的部位是肘窝（最常见），手臂，手指，脚趾，腿和颈部。注射的常见体征是血肿（箭头），多个静脉穿刺痕迹，蜂窝织炎，脓肿，血栓性静脉炎和这些部位的瘢痕形成。
一名32岁的女性在脸颊，鼻梁和头皮上出现红斑疹（如图所示）。
以下哪项是相关疾病最常见的心脏表现？
1，二尖瓣狭窄
2，三尖瓣关闭不全
3，心包炎
4，急性冠状动脉综合征
5，心肌炎
答案：C。心包炎
该患者患有系统性红斑狼疮（SLE），这是一种在育龄妇女中常见的自身免疫疾病，可产生全身性炎症状态。通常涉及多个器官，包括皮肤和心脏。心包炎是最常见的心脏特征，传统上表现为位置性胸痛，当患者向前倾时会改善。其他心脏表现包括心肌炎，加速缺血性冠状动脉疾病和非感染性心内膜炎（Libman-Sacks心内膜炎）。Libman-Sacks心内膜炎（如图所示），在SLE中是特征性的，但不常见，起因于免疫复合物和单核细胞的肿块，这些疣最常见的是二尖瓣和主动脉瓣，但可影响四个心脏瓣膜和心内膜表面中的任何一个。
参考文献：
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