皮肤性病学习题五
治白癫疯办法 http://baidianfeng.39.net/a_bdfnzhm/130903/4249431.html雷诺现象是指在寒冷刺激、情绪激动、长时间使用震动性工具，以及多种疾病诱发的血管神经功能紊乱，导致肢端动脉阵发性痉挛、血流暂时性减少或中断、随后扩张充血的特征性病变。又称间歇性手指皮色改变、肢端动脉痉挛现象、继发性肢端动脉痉挛现象等。表现为四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红变化，伴疼痛和感觉异常。部位上肢就诊科室血管外科、骨科、风湿免疫科、皮肤性病科、血液科、普通外科常见疾病小鱼际捶打综合征、颈肋及前斜角肌综合征、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、腕管综合征、反射性交感神经营养障碍、动静脉瘘、动脉粥样硬化、闭塞性血栓性脉管炎、闭锁性动脉硬化、冷球蛋白血症、冷凝集素综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症。检查体格检查、血常规、趾(指)端皮肤压迫试验、血管多普勒超声检查、动脉造影、抗核抗体、类风湿因子、数字体积描记等。5、单选下列哪项不是系统性硬皮病的皮肤表现(1分)A假面具脸B鹰钩鼻C皮肤肿胀，紧绷感DGottron丘疹正确答案：D解析：B、?Gottron丘疹是皮肌炎的典型表现6、单选患者男，48岁，因“反复口腔溃疡1月余，头颈部及躯干红斑水疱糜烂10余天”就诊于我科。水疱极易破溃形成糜烂面。既往体健，无类似情况。皮肤科查体：上颚、颊粘膜及牙龈处可见大小不等溃疡、糜烂面，头颈部、躯干可见散在红斑、糜烂，上有结痂，伴少量渗出。个别红斑基础上可见松弛性水疱。首先考虑诊断是（）(1分)A多形红斑B天疱疮C大疱性表皮松解型药疹D大疱性类天疱疮正确答案：B下列哪项是大疱性类天疱疮的致病性抗体(1分)A抗Dsg1抗体B抗Scl-70抗体C抗Dsg3抗体D抗BP抗体正确答案：D8、单选
患者男，70岁，因“反复躯干、四肢水疱2周余伴瘙痒”收住院。既往体健。皮肤科查体：一般状况可。躯干、四肢可见较多大小不等水疱及少量糜烂面，水疱呈半球形，直径从2-3mm至1-2cm不等，疱液清亮，不易破溃。部分水疱周围可见红斑。口腔未见糜烂。首先考虑的诊断是（）
(1分)A营养不良性大疱病
B大疱性类天疱疮
C湿疹
D天疱疮
正确答案：B皮肌炎的特异性自身抗体是抗Scl-70抗体皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤发生红、水肿，肌肉发生炎症和变性引起肌无力，疼痛及肿胀。可伴有关节，心肌等多种器官损害。(1分)AB错错抗Scl-70抗体是系统性硬皮病的特异性自身抗体。皮肌炎是一种复杂的、难治的结缔组织病，它除皮肤、肌肉受累外，还可侵犯内脏组织，其预后不理想，严重者可引起死亡。应用皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗虽有一定的效果，但需长期大剂量使用，临床极易引起严重的毒副作用和并发症。皮肌炎系自身免疫性结缔组织病之一，是一种具有特征性皮疹的以皮肤及横纹肌的炎症为主的全身性疾病，成人病人约10%可发现恶性肿瘤。治疗原则主要是控制病情、缓解症状，及时检查有无恶性肿瘤。护理要点是协助病人的生活护理，预防并发症的发生。常见护理问题包括：（1）焦虑；（2）自理缺陷；（3）有吞咽困难的危险；（4）有呼吸困难的危险。病因（一）免疫学研究鉴于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活检标本示微小血管内有IgG、IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积，沉着的程度似与疾病活动性相关。Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多，提示局部体液效应的增强。但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因。亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验对照组为高，且与其活动度呈正相关。经用糖皮质激素减低。患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用。其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维。 有人认本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床和免疫学异常，如部分病例可找到LE细胞、抗核抗体和类风湿因子检测阳性，用荧光抗体技术在表皮基底膜、血管壁可见免疫球蛋白沉积，且血清中发现有抗多发性肌炎抗原-1（简称抗PM-1）和抗肌凝蛋白抗体，故提出自身免疫疾病学说，又如在伴发恶性肿瘤患者，肿瘤的切除可使本病症状缓解，用患者肿瘤提出液做皮内试验呈现阳性反应，且被动转移试验亦为阳性。患者血清中发现有对肿瘤的抗体。这些恶性肿瘤作为机体自身抗原而引起抗体的产生。又肿瘤组织可与体内正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织间发生交叉抗原性，因而能与产生的抗体发生交叉的抗原抗体反应，导致这些组织的病变，从而作为本病自身免疫患学说的依据。 （二）感觉学说近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察，发现肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒，近报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇（Coxackie）A9病毒，故提出感染学说。然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉、血浆而导致肌肉炎症，从患者血液中不能测出抗病毒的抗体。 在小儿皮肌炎患者，发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌“O”值增高，以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效，提出感染变态反应学说。（三）血管病变学说血管病变特别在儿童型DM曾被描述。任何弥漫性血管病变可以产生横纹肌的缺血，从而引起单个纤维的坏死和肌肉的梗死区。在DM/PM特别儿童患者中有毛细血管的内皮细胞损伤和血栓的证据，且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中，以及毛细血管基底膜增厚，毛细血管减少特别在肌束周区。皮肌炎发病多数为缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病，部分病例发病有前驱症状，如不规则发热、雷诺现象、倦怠乏力、关节痛等，皮肤和肌肉症状为本病的两组主要症状，皮肤损害往往先于肌肉数周或数年发病，少数先有肌病，部分两者同时发病。一、皮肤症状与体征以眼睑为中心，出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片；随病程进展，四肢肘、膝、踝、掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色丘疹，以后融合成斑块变萎缩，有毛细血管扩张，色素减退和上覆细小鳞屑，即“Coftron”征；另外，甲根皱襞可见甲小皮增厚，有僵直毛细血管扩张和瘀点。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑。个别病人在皮肤异色病样皮疹的基础上皮疹呈鲜红、火红或棕红色，称“恶性红斑”，高度提示伴有恶生肿瘤。光敏感可见于75%-80%的DM病人，这些病人的皮疹多见于身体曝光的部位，受日光照射后皮疹增多或加重，病人于春、夏两季出现的皮疹更难控制。二、肌肉症状与体征以累及四肢近端横纹肌为主要表现，对称性四肢近端肌无力为本病特点。通常患者感肌肉乏力，随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛，进而由于肌力下降呈现各种运动机能障碍。一般多数有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，步态拙劣。有时由于肌力急剧衰减，可呈特殊姿态，如头部下垂、两肩前倾等，当咽、食管上部和腭部肌肉受累时，可出现声音嘶哑和吞咽困难，当膈肌和肋间肌累及时，可出现气急和呼吸困难、心肌受累，可产生心力衰竭；眼肌累及，发生复视。亦有报道有重症肌无力样综合征，即无痛性肌软弱，在活动后加剧，病变肌肉质地可正常或呈柔韧感，有时纤维样变性后而为硬或坚实，病变肌肉上的皮肤可增厚或呈水肿性。三、其它症状与体征可有不规则发热，约40%的病人可出现发热，可有关节痛、肘、膝、肩和指关节发生畸形，运动受阻，浅表淋巴结一般无明显肿大，少数颈部淋巴结可成串肿大。心脏机能可异常，呈心动过速，过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤，可有胸膜炎、间质性肺炎、钙质沉着排出，皮下结节，约1/3病例肝轻度至中度肿大。部分可与其它结缔组织病重叠发生，可伴发恶性肿瘤。小儿发病前常有上呼吸道感染史，在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性钙沉着较成人常见。四、常见并发症皮肌炎常见的并发症有恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、真菌性脑膜炎、败血症、消化道出血和胃肠道穿孔等。临床表现皮肌炎表现1、本病可见于任何年龄，起病可呈急性、亚急性或慢性型。病人可无前驱症状，或有不规则发热，急性的可有高热。伴有头痛、周身不适、少数人有浅表淋巴结肿大，因横纹肌受累部位不同而表现出相应的症状与体症(下边详细叙述)，如心肌受累可有心脏功能异常，呈心动过速、过缓，心脏扩大，少数病人可与其它自身免疫病同时存在。2、皮肤损害为多形性，向阳性紫红斑是皮肌炎的特异性体征。表现以双眼上眼睑皮肤浮肿性紫红斑为特点。病变可延及眼眶周围、甚至整个面部，即前额、颊部、耳前、耳后、颈部、头皮均可受累，可见弥散性红斑伴有轻度色素沉着及色素脱失，光过敏者日晒后加重。闭眼近睑缘可见明显扩张的树枝状毛细血管。躯干、肘、膝关节伸侧可见红斑及鳞屑。躯干皮损常呈境界不清楚的较大斑片，有萎缩性毛细血管扩张及色素沉着、色素脱失，又称异色性皮肌炎。个别病人在皮肤异色病变样皮疹的基础上呈红色、火红或棕红色，称“恶性红斑”，高度提示伴有恶性肿瘤。手指关节背面可见散在扁平紫红色鳞屑性丘疹，甲周红斑及脂(趾)末端皮肤潮红。此外皮肤可有多毛、钙沉着、硬化、风团及多形性红斑样皮疹。钙沉着多见于小儿皮肌炎，硬化多见于晚期皮肌炎的肌萎缩后。由于中小血管被侵，在皮肤易受外伤部位可发生慢性溃疡，较为顽固难愈。3、肌肉症状，依被侵肌肉而不同。虽任何横纹肌均可发病，但以四肢近心端肌易发病，多对称性发病。表现为上肢抬高及下肢下蹲困难，蹲下站不起来，全身不能动弹，头抬不起来，呼吸肌及心肌均可受累而危及生命。肌炎的变化初期为水肿及疼痛，晚期则肌肉萎缩，可并发关节挛缩，逐渐僵硬，招致永久性功能障碍。4、PM/DM常见的并发症有恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、真菌性脑膜炎等。多发性肌炎（PM）是以肌痛，肌无力和肌肉萎缩为特征的主要炎性肌病。皮肌炎（DM）的特征在于皮肤表现，例如皮疹。PM/DM通常被认为是一种自身免疫疾病。超过90％的PM/DM患者具有针对核或细胞质成分的自身抗体，即肌炎特异性自身抗体（MSA）。肌炎特异性自身抗体（MSAs）在炎症性肌病的临床诊断和治疗中发挥不可替代的作用，尤其是皮肌炎（DM）和多发性肌炎（PM）SLE好发于青年女性。(1分)A对B正确答案：ASLE，系统性红斑狼疮，是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。红斑狼疮（LE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15～40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、系统性红斑狼疮（SLE）、深在性红斑狼疮（LEP）、新生儿红斑狼疮（NLE）、药物性红斑狼疮（DIL）等亚型。病因病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关。1.遗传因素系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病；单卵双生子通患SLE的比率可高达70%（24%～69%），而异卵双生子该比率为2%～9%；目前发现与SLE有关的基因位点有50余个，多为HLAⅡ、Ⅲ类基因，如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。2.性激素本病多见于育龄期女性，妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。3.环境因素及其他紫外线照射可激发或加重LE，可能与其损害角质形成细胞，是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体，从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染（如链球菌、EB病毒等）也可诱发或加重本病。临床表现盘状红斑狼疮：主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。亚急性皮肤型红斑狼疮，临床上较少见，是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种，一种是环状红斑型，为单个或多个散在的红斑，呈环状、半环状或多环状，暗红色边缘稍水肿隆起，外缘有红晕，中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张，好发于面部及躯干；另一个类型是丘疹鳞屑型，皮损表现类似银屑病，为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑，主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在，少数可同时存在。皮损常反复发作，绝大多数患者均有内脏损害，但严重者很少，主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热，少数有肾炎、血液系统改变。系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现，少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病，如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等，形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样，错综复杂，且多较严重，可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。