多发性肌炎的病患可发生于任何年龄,女性较男性多见,约为2∶1。随着对该病认识程度的提高及检查设备的发展,其临床报道率有逐年升高趋势。另外,一些研究还发现DM/PM患者易伴发其他恶性肿瘤,如鼻咽癌、卵巢癌、肺癌及胃肠道恶性肿瘤。其中,PM、DM、PM/DM合并恶性肿瘤的危险比(riskratio,RR)分别为1.62、5.50、4.07。
那么下面来介绍下多发性肌炎的发病特征。
1.肌肉表现
本病累及横纹肌,受累肌肉常呈对称性分布,以肢体近端肌群无力为临床特点。早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌萎缩。几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生,并持续进展数周到数月以上。
临床表现以受累肌肉不同而异。肩带肌及上肢近端肌无力:上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣;骨盆带肌及大腿肌无力:抬腿不能或困难;不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累:平卧抬头困难,坐位时无力仰头;喉部肌肉无力造成发音困难,声哑等;咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难,饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出;食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。
2.皮肤表现
眶周皮疹:眼睑呈淡紫色,眶周水肿;
Gottron征:掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹(Gottron丘疹),如图;
膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹
皮肌炎的皮肤症状常表现为指关节处多角形扁平丘疹该类患者常伴肌肉疾病,亦可伴发全身性恶性肿瘤。皮肌炎常见累及部位:指关节,近端甲皱襞,头皮,上背部,臀部和伸肌面,主要症状为瘙痒。
3.肺部表现
间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是皮肌炎最常见的肺部表现,可在病程中的任何时候出现,是发病和死亡的一个主要危险因素。临床表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。少数患者有少量胸腔积液,大量胸腔积液少见。膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。
4.关节炎表现
关节痛和关节炎通常出现在疾病早期。关节受累的部位与类风湿关节炎相似,但症状较轻。由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线相无骨质破坏。
5.心脏表现
心血管疾病是皮肌炎患者死亡的危险因素。然而,临床上明显的心脏受累罕见,心脏受累易被忽略。最常见的亚临床表现是心电图检测的传导异常和心律失常。可能与心肌炎、冠状动脉疾病,以及心肌的小血管受累有关。
6.消化道表现
皮肌炎累及咽、食管上端横纹肌较常见,表现为吞咽困难,饮水呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。
7.肾脏表现
肾脏病变很少见,极少数暴发性起病者,因横纹肌溶解,可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数患者可有局灶性增殖性肾小球肾炎,但大多数患者肾功能正常。
多发性肌炎患者多由于经脉气血流通受阻,脾失健运、滋生痰湿,流注于肌肉;脾失健运,肺失肃降,不能通调水道,肌腠不固,容易感受外来湿邪,阻着于经络皮肤。虚阳浮越,湿热之邪留滞不去,伤律耗气,导致肝肾不足,五心烦热,四肢肌肉酸痛隐隐,近端肌肉萎缩。
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多发性肌炎的治疗
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