围产期心肌病,早期识别和处理是关键

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围产期心肌病(PPCM)的诊断困难吗?

有人说不难,因为该病作为一种特发性心肌病具有扩张型心肌病(DCM)的基本特征,如左心室扩大伴左室射血分数(LVEF)下降,适用DCM的诊断标准。

如何早期识别?

详询病史很重要,既往心脏健康的女性在妊娠最后1~3个月或产后5个月内出现心衰症状和体征,结合心电图、超声心动图、利钠肽检查可排除非心脏原因疾病及其他原因引起的心脏扩大和心衰。

临床症状半定量评分对本病的早期识别和诊断有帮助。将上述妊娠时段内出现的端坐呼吸、呼吸困难、不能解释的咳嗽、下肢水肿、妊娠最后1个月体重突然增加和心悸等症状,按照严重程度评为0~2分(0分为“无”,2分为“严重”),总分4分应高度怀疑本病可能。

本病应与其他心脏病鉴别,如风湿性心脏病、心肌炎、先天性心脏病、妊娠期高血压性心脏病等,一般并无困难。妊娠伴高血压较常见,包括慢性高血压、妊高症和先兆子痫。荟萃分析显示,本病合并先兆子痫占22%,是普通人群(3%~5%)的4倍,合并高血压者占37%。

PPCM:如何进行个体化治疗?

本病引起的心衰与常规心衰处理策略类似,但也有所区别。一是必须评价药物对胎儿的毒副作用,权衡利弊;二是需要多学科合作,制定个体化治疗方案,决定分娩时机和方式。欧洲心脏病学会(ESC)对本病的药物治疗提出“BORAD”概念,即溴隐停(B)、口服抗心衰治疗(O)、血管扩张剂(R)、抗凝药物(A)和利尿剂(D)。

无心衰患者

密切观察,建议足月后剖宫产,较自然分娩安全。

伴急性心衰

干暖型口服D,湿暖型宜静脉给D和R,湿冷型应静脉给正性肌力药,首选左西孟旦。情况一旦稳定,应尽早行剖宫产;如病情恶化,出现心源性休克,需应用器械治疗如主动脉内球囊反搏(IABP)、机械辅助呼吸,甚至体外膜肺氧合(ECMO)。控制心衰后应终止妊娠。

出院前后处理

病情稳定的标志是症状改善和停用静脉血管活性药物。出院前应启动射血分数保留心衰(HFrEF)的标准方案,包括血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体拮抗剂(ARB)、β受体阻滞剂和螺内酯,均以小剂量起始。如血压稳定,也可起始应用沙库巴曲缬沙坦。要注意消除液体潴留、改善肾功能、纠正电解质紊乱(包括低血钠、高血钾)等。

抗凝药物

患者处高凝状态,为血栓栓塞症(约25%~40%)高风险人群,长期卧床又使风险增加。较常见肺动脉栓塞,并可致急性心衰,休克和猝死,脑梗死导致偏瘫、昏迷。LVEF35%必须抗凝治疗,并至少维持至产后2个月;伴血栓栓塞并发症则延长抗凝时间,直至血栓消失、心功能恢复正常。低分子量肝素或普通肝素不通过胎盘,可作为妊娠期抗凝首选,产后可应用华法林。新型口服抗凝药因缺乏临床证据,不建议使用。

其他

有急性心衰等严重并发症者可考虑应用激素:地塞米松10~20mg/d静注,3~5日后口服泼尼松20~60mg/d。纠正心律失常:频发房早或室早,可用静脉β受体阻滞剂,避免胺碘酮(对胎儿甲状腺发育有影响),严重室性心律失常可用利多卡因。改善心脏代谢药物如大剂量维生素C、维生素B、辅酶A、ATP、肌酐、辅酶Q10等,以及提高和改善免疫功能药物如丙种球蛋白、胸腺肽等可酌情应用,但无有益的可信证据。

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