特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyositis,IIM)是一组以骨骼肌受累为主要表现的获得性异质性疾病。MRI技术因其具有良好的空间、组织分辨率,可多参数成像,具有无创性等优势已逐步用于IIM诊断与鉴别诊断、病情活动性定量评价、肌活检辅助定位等,对IIM的管理提供了更多的信息。
MRI在IIM诊断中的运用
在活动性肌炎患者中典型病理改变为炎性细胞浸润、肌肉水肿,但近10%~20%的患者肌肉活检显示正常或呈非特异性病理改变。造成假阴性的原因是由于病变散在分布,导致活检未取到病变组织。在磁共振T2W、短时间反转恢复序列(STIR)上表现为受累肌肉组织内斑片状高信号影。磁共振有助于提高诊断的准确性,尤其对于欲行肌活检以明确诊断IIM的患者,肌活检前利用MR定位病变组织区域,可以降低肌活检的假阴性率。
IIM在MRI下的典型信号改变及分布特点:IIM并非累及所有肌肉,而是选择性浸润部分肌肉。据MRI下肌组织异常信号分布差异,有助于IIM分型。研究表明PM、DM多为对称性近端肢体肌肉受累。DM患者股四头肌对称性水肿多见,主要表现为肌肉斑片状受累及与皮疹分布一致的皮下组织、筋膜水肿叫尤其是位于股直肌及半膜肌周围的筋膜水肿最具DM特征。而PM主要表现大腿弥漫性受累,内收肌水肿明显,少见皮下组织及筋膜水肿。抗信号识别颗粒抗体肌病(MASRP)是一种以出现血清抗SRP抗体为特点的NAM,肌肉水肿主要集中于股内侧肌,而股中间很少受累。PM/DM脂肪浸润程度轻,MASRP则伴有显著的骨骼肌脂肪化,特别是大腿后侧肌群及大收肌。NAM主要表现为肌肉水肿、萎缩及脂肪浸润,水肿、脂肪浸润的范围更广、程度更重,其中外旋肌群和臀肌群最常受累;MASRP较抗HMGCR抗体阳性NAM患者肌肉萎缩及脂肪化程度更重。散发性包涵体肌炎(sporadicinclusionbodymyositis,sIBM)以上肢远端及下肢近端受累为特征;发现对于sIBM上肢典型MRI表现为指深屈肌脂肪浸润,下肢典型MRI表现为股四头肌、腓肠肌内侧头严重脂肪浸润,股直肌、比目鱼肌及胫后肌相对不受累。MRI揭示了不同亚型肌肉受累分布特点,因此磁共振对于临床进一步认识IIM疾病特点具有重要意义。
MRI用于IIM活动度及肌肉损伤程度评价
评价IIM活动和损伤程度对临床治疗方案的拟定、患者预后的判断有重要的作用。国际肌炎预后评估协作组(internationalmyositisout